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血液病医院专家为你讲述有关慢粒的危害!
发布时间:2020-08-28    文章来源:未知    浏览次数:

       慢性粒细胞白血病是一种获得性造血干细胞恶性克隆性疾病。慢粒最终合并骨髓纤维化、急性白血病及多脏器衰竭,并发感染,出血等严重并发症。病程悬殊不一,短至1-2年,长至5-10年,甚至20年。 

1.慢性粒细胞白血病的流行病学研究及其危害

       慢性粒细胞白血病(CML, 简称慢粒) 是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变引起的一种细胞株病。临床特征为显著的粒细胞过度生成,主要表现为乏力、消瘦、低热、肝脾肿大及骨髓粒细胞恶性增殖。本病是白血病中较常见的类型,仅次于急性非淋巴细胞白血病和急性淋巴细胞白血病,居第三位。慢粒可发生于各年龄组,以25~50岁间发病率最高,约占70%,男性略多于女性,季节与发病率无关。慢粒起病缓慢,中位生存期一般在21~45.5个月,存活7~20年以上的病例也有一定比例。约75%~85%的慢粒患者在1~5年由稳定期转入急变期。一旦急变后,半数以上病例在3个月内死亡,仅个别病例生存期能超过1年,因此急变是慢粒的终末期表现。

       因而在慢粒期要积极治疗,尽量延缓急变。文献报告慢粒长期存活的病例已经屡见不鲜,最长生存33年,参见治疗经验介绍。因而要树立信心。

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2.慢性粒细胞白血病病因

       本病被认为是物理、化学、生物、遗传等多因素所导致的疾患,其具体病因迄今仍未完全明了,但电离辐射及苯中毒导致慢粒发生已比较肯定,推测与干细胞的染色体损伤有密切关系;慢粒患者有特异的细胞遗传学异常,已得到公认,即后天获得的Ph染色体(美国费城首先报道),随病情的变化其数目可有增减,但难以清除。因此,目前认为Ph染色体的持续存在是本病复发和难以根除的主要原因。由于染色体的易位与癌基因的激活等,产生一种融合蛋白,这种癌蛋白(融合蛋白)现被认为是癌变的重要原因。

  慢粒发展的3个阶段及治疗方案推荐:

  慢性期(CP),起病隐袭,常伴有乏力、消瘦、食欲减退、多汗、腹部不适及骨关节疼痛。慢粒早期宜以中医治疗为主,扶正固本,结合西医治疗,延缓病情进展。

  加速期  (AP),临床表现为发热、贫血进行性加重,嗜碱性粒细胞增高超过20%,血及骨髓中原始粒细胞增多大于10%,血小板可显著增高。慢粒加速期宜以中西医结合主导治疗,以中医降低西药的副作用,提高治疗效果,

  急变期(BP),除加速期症状存在外,脾肝明显肿大,骨、关节疼痛加重,皮肤出现结节,骨髓原始细胞大于30%,并可有异形变,可转变为急淋、急粒单、急单、急性巨核细胞白血病和急性红白血病等。急变期中医以毒蕴血瘀角度辩治,西医予以适当化疗联合靶向治疗。

  陕西血液病防治研究所附属医院治疗慢粒白血病方案:我院中西医结合治疗慢粒,根据患者的不同症状,身体情况,疾病所处阶段,辩证治疗并灵活调整治疗方案。根据临床大量病例验证,治疗总有效率高。我们总结了近三年来资料完整、能够坚持治疗的慢粒患者102人。每疗程两个月,服用两个疗程做骨髓涂片检查。52例中,21例骨髓象取得缓解,占40.3%,23例部分缓解,占44.2%,总疗效较好,其中2例慢粒加速期患者,1例取得缓解,1例进入慢性期,单用化疗药物组,骨髓象缓解者仅有3例。

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