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原发性血小板减少性紫癜治疗方法?
发布时间:2020-09-01    文章来源:未知    浏览次数:

  原发性血小板增多症是一种慢性骨髓增殖性疾病,也称为“真性血小板增多症”。其特征为外周血液中的血小板持续明显增多,可伴有血小板质量异常,骨髓中巨核细胞过度增殖,临床上常有出血倾向及血栓形成。可与其他骨髓增殖性疾病互相转化。

  一、发病概况

  原发性血小板增多症发病高峰的年龄在50-70岁之间,偶发于儿童,无明显的性别差异。血小板增多可造成微血管血栓,引起毛细血管脆性增加。血栓可发生在下肢静脉、脾静脉、肠系膜静脉和肾、肺、脑等器官,在相应部位引起坏死或萎缩性病变。原发性血小板增多恶性程度较低,增长速度缓慢,肝、脾多为轻、中度肿大。ET患者出血可能与血小板内在缺陷有关:血小板内5-HT含量不足,血小板黏附聚集功能减弱,血小板因子3释放减少。另外,高浓度血小板具有抑制凝血活酶生成的作用,大量血小板溶解后可释放多种促凝物质消耗凝血因子,这些都可能是出血的原因。

  二、临床表现

  原发性血小板增多症病程一般比较缓慢,约1/3~1/2的患者无任何异常感觉,在健康查体时发现血小板计数增高或脾大而进一步确诊。主要的症状是出血和血栓形成。自发性出血以鼻腔、牙龈和消化道黏膜最常见。皮肤出血多表现为淤斑,其他部位如呼吸道、泌尿道等也可出血,偶有颅内出血可导致死亡。有部分患者在外伤或手术时异常出血而发现。血栓形成国外报道较多,国内较少。好发在脾静脉、肠系膜静脉和下肢深浅静脉,引起相应的临床症状。动脉血栓形成少见。本病患者还可有血管运动性症状,如头痛、头晕、不典型胸痛、肢体末梢感觉异常、视觉异常、红斑性肢痛病等。查体80%的患者有脾大,常为轻度或中度肿大,部分病例有肝肿大。

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  三、治疗

  1.常用药物

  (1)细胞毒药物:过去常用烷化剂,如马利兰或"P治疗本病,但因为可引起继发性肿瘤而已少用。20世纪70年代以来开始应用羟基脲,起始剂量为20~30mg/(kg·d),以后再根据血小板减少的程度调整剂量,待血小板计数接近或达到正常范围时改为维持量,一般可试用10mg/(kg·d),使血小板计数维持在正常一段时间后停药,复发时可重复用药。羟基脲最常见的副作用是骨髓抑制,停药后可迅速恢复。国外应用阿那格雷也可使血小板计数降至正常,其作用机制可能是干扰巨核细胞的分化。

  (2)INF-a:IFN-a治疗ET的作用机制是抑制祖细胞的增生,还可抵抗巨核细胞生成的血小板衍生生长因子(PDGF) 而抑制CFU-F的生长。一般采用300万U/d, 皮下注射, 大多数患者在1~2个月后血小板计数可降至正常水平。

  (3)抗血小板药物:多数学者认为小剂量阿司匹林对ET患者有益。主要作用为抑制血小板的聚集,迅速而完全地缓解小血管阻塞所导致的肢端红痛症及各种神经障碍(视力障碍、癫病)及心绞痛等。阿司匹林的剂量因人而异,低于100mg/d为安全剂量。阿司匹林的不良反应主要为出血,偶有气管痉挛者。

  (4)干扰素:治疗ET有较满意的疗效,缓解率达80%。用药2个月后可出现缓解, 而且JAK2V617F突变细胞比例下降。

  (5) Anagrelide:为咪唑~喹唑衍生物, 是治疗ET新药, 具有抑制巨核细胞成热,致使巨核细胞"左移”,从而减少血小板生成的作用。其有效率达73%。用药后1周即可见血小板计数下降,2~4周达最大作用。

  (6) Pipo broman:为哌嗪衍生物, 其结构类似烷化剂, 为嘧啶的竞争性抑制剂。

  2.治疗策略

  目前主要根据ET的危险度分级制定治疗方案。其危险度分级:

  ①低危组:年龄<60岁,无血栓栓塞史,血小板计数<1000×10^9/L,且无心血管疾病的高危因素(如吸烟、高脂血症等);

  ②高危组:年龄≥60岁,或有血栓栓塞史;

  ③中危组:介于高危和低危组之间。

  治疗如下:

  ①低危组:应用小剂量阿司匹林以缓解血管运动性症状。绝大多数学者不主张使用细胞毒性药物治疗;

  ②中危组:血小板<1000×10^9/L的患者应用小剂量阿司匹林;当血小板≥1000×10^9/L时,细胞毒药物治疗可以降低血栓和出血发生率;

  ③高危组:一些学者建议在细胞毒药物治疗的同时加用小剂量阿司匹林,以更有效地防止血栓形成。育龄女性和孕妇禁用细胞毒药物治疗。

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