');
您所在的位置:主页 > 诊疗范围 > 其他血液病 >
血小板减少导致的脾功能亢进是因为什么?
发布时间:2020-09-01    文章来源:未知    浏览次数:

  陕西省血液病医院专家针对脾功能亢进进行详细介绍首先各种不同的疾病引起的脾脏肿大和血细胞减少的综合征,临床表现为脾脏肿大,一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,脾切除后血象恢复,症状缓解。

  1.病因

  脾功能亢进可分为原发性和继发性两大类:

  (1)原发性脾功能亢进:较为少见,临床有原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少;脾性贫血或脾性血小板减少症。病因不明,很难确定该组疾病是否为同一病因所引起的不同表现。

  (2)继发性脾功能亢进:较为常见的病因为肝硬化及门脉高压症引起的充血性脾肿大(包括晚期血吸虫病)。此外,其他病因亦不少见。

陕西血液病医院

陕西省血液病医院专家针对脾功能亢进进行详细介绍

  2.发病机制

  (1)脾脏生理

  ①脾脏结构:脾脏是人体内特大型淋巴器官直接连接血液循环,它既是连通静脉血液的过滤脏器,又是制造淋巴细胞、巨噬细胞的组织。脾脏由结缔组织支架、淋巴组织、血管、淋巴管、造血细胞以及单核-巨噬细胞共同组成,分为白髓和红髓两部分,中间隔以边缘带,为红髓接受动脉血区域。白髓是由密集的淋巴组织构成,是T淋巴细胞的主要分布区,有丰富的血液循环。从小梁动脉分出的小动脉,其周围有大量的淋巴鞘,称为淋巴鞘的中央动脉。淋巴鞘内有密集的淋巴细胞和浆细胞。中央动脉与其分支小动脉呈垂直位,因此流经分支小动脉内大部分是血浆,而血细胞很少。血液中的抗原物质经过分支小动脉和毛细血管直接与淋巴鞘内的淋巴细胞接触.刺激生成更多的免疫活性细胞。在抗原刺激下,白髓中可出现生发中心,其内部有分化增殖的B细胞。

  红髓内有许多不规则裂隙,称为脾血窦,窦壁由内皮细胞、基底膜及外膜网状细胞组成,细胞之间有基膜小孔,易为血细胞穿过。血窦与血窦之间为脾索。脾索壁为一层网状细胞及内皮巨噬细胞。中央动脉终端进人红髓分为很多互不相通的细小笔毛样分支。大多笔毛样分支直接开放人脾索(开放循环),少数与血窦相通(闭锁循环)。笔毛样分支中血液较浓缩,血黏滞度增高,所以脾索内血细胞运动迟缓,在脾索内潴留时间长,加上脾脏特殊血循环结构,血细胞不易迅速通过基膜小孔而至脾血窦(见图6-1)。

1598949699(1).jpg

  ②脾脏功能:从脾脏的结构和功能看,它实际是由两个器官组成的。一个是免疫器官,即白髓,它包括外周的淋巴鞘和生发中心;另一个是吞噬细胞器官,即红髓,包括巨噬细胞和血管腔(脾索和窦状隙)的粒细胞。

  白髓的功能主要为产生防护性的抗体(在异常情况下可能合成自身抗体,例如在免疫性血小板减少性紫癜或免疫性溶血性贫血时所产生的自身抗体);在白髓可产生B淋巴细胞,T淋巴细胞和浆细胞并使其成熟。

  红髓的功能包括清除不需要的颗粒性物质(例如细菌和衰老的血液成分)。在免疫性血细胞减少症即是由于红髓的巨噬细胞和粒细胞吞噬包被着抗体的血细胞而引起的;红髓也是血液成分,特别是白细胞和血小板的贮存场所;挑选和孔溶作用去除红细胞中的包涵体, 例如Heinz体、How el-Jolly体(核碎片) 以及红细胞的整个细胞核。红髓另一功能是造血:在正常情况下脾脏只是在胎儿期进行造血。此后由于骨髓窦状隙损害,例如纤维变性或肿瘤时,造血干细胞进入血循环并注人成人的脾脏和肝脏重新发生造血。

  (2)脾功能亢进引起血细胞减少的机理

  ①过分阻留:正常人脾内,1/3血小板及部分淋巴细胞被阻留在脾脏,并无红细胞或白细胞的阻留作用。当脾脏显著肿大时,更多血小板(50%~90%)及淋巴细胞在脾内阻留,而且可有30%以上的红细胞滞留于脾内,导致周围血中血小板及红细胞减少。

  ②过分筛选及吞噬:脾亢时脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃,而脾索内异常红细胞(如球形细胞及受体、氧化剂或其他化学毒物、物理因素损伤的红细胞等)明显增多,并为巨噬细胞所清除,导致周围血中红细胞明显减少。有些红细胞膜上出现Heinz体,或浆内有Howell-Jolly体, 甚至疟原虫的滋养体; 当自脾索进入血窦时,红细胞因缺乏变形能力,红细胞膜受到损失。反复多次受损后,红细胞成为球形细胞,终至无法通过基膜小孔而被吞噬。

  此外,尚有学者提出脾亢时,脾脏产生过多的体液因素,以抑制骨髓造血细胞的释放和成熟;也有认为脾亢是一种自身免疫性疾病,但均缺乏有力佐证,有待研究证实。

  3.临床表现

  脾功能亢进的共同临床表现是脾脏肿大以及外周血细胞减少引起的相应的临床症状与体征。早期的餐后饱胀感可能是肿大的脾脏压迫胃而引起的;左上腹疼痛或脾脏摩擦音提示脾脏梗死;腹部或脾脏杂音(继发于巨大脾脏的血液过度回流)可能是食道静脉曲张出血的预兆。血细胞减少导致贫血、感染和出血,粒细胞减少患者可有乏力。

  另外,对于继发性脾亢尚有原发疾病的症状和体征。

  4.诊断

  诊断脾功能亢进有赖于以下各项指标:

  (1)脾脏肿大:大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者,应进一步通过其他检查,证实脾脏是否肿大。应用*m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描,有助于对脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定呈比例。

  (2)血细胞减少:红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例,只有白细胞或血小板减少,晚期病例发生全血细胞减少。

  血小板减少症在脾功能亢进中很普遍。血小板减少原因主要为门脉高压症血小板淤滞在肿大的脾脏。脾肿大时脾血池容积扩大,脾内红细胞池、白细胞池和血小板池占循环内相应血细胞总量的比例较正常脾增加5.5~20倍不等,其中尤以血小板池增加最显著,因此临床上脾功能亢进时血小板减少常常出现最早、最明显。最近的研究表明,对于继发于肝病患者的脾亢,尚可由于TPO合成减少, 造成血小板减少。

  (3)骨髓呈造血细胞增生象:部分病例还可同时出现成熟障碍,也可能因为外周血细胞大量被破坏,成熟细胞释放过多,造成类似成熟障碍象。

  (4)脾切除的变化:脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常,除非骨髓造血功能已受损害。

  (5)放射性核素扫描Cr标记血小板或红细胞注人体内后体表扫描,发现脾区的Cr量>肝脏2~3倍,提示血小板或红细胞

  在脾内破坏过多。

  在考虑脾亢诊断时,以前3条尤为重要。

  5.治疗措施

  对于脾功能亢进,一般应先治疗原发疾病,若不能收效或治疗有困难,则在切脾后再积极治疗原发疾病。脾脏切除的指证如下:

  (1)脾肿大显著,引起明显的压迫症状。

  (2)贫血严重,尤其是有溶血性贫血时。

  (3)有明显的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减少,切除脾脏后可能出现血小板增多症,甚至发生血栓形成,所以血小板正常或轻度减少者不宜切脾。

  (4)粒细胞缺乏症,有反复感染史。

  对切脾患者应进行充分的术前准备。加强支持治疗,如贫血严重者给予输血,血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗,粒细胞缺乏者应积极预防感染等。

相关推荐
24小时咨询热线———— 029-89363636
扫描二维码关注公众号