');
您所在的位置:主页 > 诊疗范围 > 其他血液病 >
原发性血小板增多症发病状况和发病机制是什么?
发布时间:2020-09-18    文章来源:未知    浏览次数:

        原发性血小板增多症是一种慢性骨髓增殖性疾病,也称为“真性血小板增多症”,其特征为外周血液中的血小板持续明显增多,可伴有血小板质量异常,骨髓中巨核细胞过度增殖。临床上常有出血倾向及血栓形成。可与其他骨髓增殖疾病互相转化。

原发性血小板增多症

        相关数据显示原发性血小板增多症的发病率约为2.5/10万,发病高峰是在50-70岁之间,偶发于儿童,无明显的性别差异。血小板季度增多可造成微血管血栓,引起毛细血管脆性增加血栓可发生在下肢静脉、脾静脉、肠系膜静脉和肾、肺、脑等器官,在相应部位引起坏死或萎缩性病变。本病巨核细胞的增生尚可累及骨髓外组织,主要是肝、脾。由于恶性程度较低,增长速度缓慢,肝、脾多为轻、中度肿大。ET患者出血可能与血小板内在缺陷有关:血小板内5-HT含量不足,血小板黏附聚集功能减弱,血小板因子3释放减少。另外,高浓度血小板具有抑制凝血活酶生成的作用,大量血小板溶解后可释放多种促凝物质消耗凝血因子,这些都可能是出血的原因。

        原发性血小板增多症病程一般比较缓慢,约1/3~1/2的患者无任何异常感觉,在健康查体时发现血小板计数增高或脾大而进一步确诊。主要的症状是出血和血栓形成。自发性出血以鼻腔、牙龈和消化道黏膜最常见。皮肤出血多表现为淤斑,其他部位如呼吸道、泌尿道等也可出血,偶有颅内出血可导致死亡。有部分患者在外伤或手术时异常出血而发现。血栓形成国外报道较多,国内较少。好发在脾静脉、肠系膜静脉和下肢深浅静脉,引起相应的临床症状。动脉血栓形成少见。本病患者还可有血管运动性症状,如头痛、头晕、不典型胸痛、肢体末梢感觉异常、视觉异常、红斑性肢痛病等。查体80%的患者有脾大,常为轻度或中度肿大。部分病例有肝肿大。

下一篇:没有了
相关推荐
  • 血小板减少导致的脾功能
    陕西省血液病医院 专家针对脾功能亢进进行详细介绍首先各种不同的疾病引起的脾脏肿大和血细胞减少的综合征,临床表现为脾脏肿大,一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增......[查看详情]
    浏览次数:234次
  • 原发性血小板减少性紫癜
    原发性血小板增多症 是一种慢性骨髓增殖性疾病,也称为“真性血小板增多症”。其特征为外周血液中的血小板持续明显增多,可伴有血小板质量异常,骨髓中巨核细胞过度增殖,临床......[查看详情]
    浏览次数:158次
  • 血液病医院专家讲有关:
    血液病医院 专家讲有关:粒细胞和单核细胞来源于共同的祖细胞,也就是由造血干细胞分化产生的粒细胞-巨噬细胞系造血祖细胞,后者可进一步分化形成粒细胞系祖细胞和单核-巨噬细......[查看详情]
    浏览次数:143次
  • 血液病医院专家说道:有
    血液病医院专家 对有关于红细胞生成进行详细描述:正常人红细胞的生成包括造血干细胞分化为红系祖细胞,红系前体细胞(原始红细胞至晚幼红细胞)的增殖与分化,网织红细胞的增殖......[查看详情]
    浏览次数:214次
  • 治疗血液病吃什么药比较
    我们都知道血液病其实是一种比较难治的疾病,对于患者的伤害也比较大,那么血液病治疗方法有哪些呢?如果发现患有此病一定要尽早的治疗,早期可通过化疗的方法治疗疾病,中医......[查看详情]
    浏览次数:134次
24小时咨询热线———— 029-89363636
扫描二维码关注公众号