临床表现多样,典型病例呈急性或亚急性过程,病情轻重不等,少数为慢性经过,可分4型。
1.急性型
最为常见,有全身症状,如发热,消瘦,疲乏,无力,肝、脾、淋巴结肿大,皮肤损害常见。白细胞数升高,可有嗜酸粒细胞增高,3/4患者有高钙血症。有或无溶骨性病变,易患卡氏肺囊虫感染、隐球菌脑膜炎、播散性带状疱疹。
2.慢性型
可有肝、脾、淋巴结肿大。最常见为皮疹、剥脱性皮病,有淋巴细胞增多,≥3.5×10^9/L.,PB中不典型淋巴细胞(花细胞) ≥0.05(5%) , 无高钙血症。LDH增高。可向急性型转化。
3.冒烟型
又称隐袭型,无脏器肿大。常有皮肤和肺部损害,白细胞数正常,分类中淋巴细胞<4×10^9/L, 异常淋巴细胞<0.05(5%) , 无高钙血症。LDH可增高。也可向急性型转化。
4.淋巴瘤型
有明显淋巴结肿大,但外周血不典型淋巴细胞<0.01(1%),淋巴细胞<4×10°/L,高钙血症少见。
急性型和淋巴瘤型肿瘤细胞体积中等或偏大,细胞核呈多形性,多分叶呈花瓣状者称花细胞,核染色质粗密,有明显核仁,胞质嗜碱性,还可见原始细胞样细胞、脑回状核的巨细胞。淋巴结为白血病样浸润,窦扩张有肿瘤细胞,可见嗜酸粒细胞。慢性型和冒烟型肿瘤细胞体积较小,淋巴结活检显示小到中等大小淋巴细胞浸润,有里-斯细胞样大细胞,核分叶或扭曲散在分布。