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原发性血小板增多症发病状况和发病机制是什么?
发布时间:2020-09-18    文章来源:未知    浏览次数:

        原发性血小板增多症是一种慢性骨髓增殖性疾病,也称为“真性血小板增多症”,其特征为外周血液中的血小板持续明显增多,可伴有血小板质量异常,骨髓中巨核细胞过度增殖。临床上常有出血倾向及血栓形成。可与其他骨髓增殖疾病互相转化。

原发性血小板增多症

        相关数据显示原发性血小板增多症的发病率约为2.5/10万,发病高峰是在50-70岁之间,偶发于儿童,无明显的性别差异。血小板季度增多可造成微血管血栓,引起毛细血管脆性增加血栓可发生在下肢静脉、脾静脉、肠系膜静脉和肾、肺、脑等器官,在相应部位引起坏死或萎缩性病变。本病巨核细胞的增生尚可累及骨髓外组织,主要是肝、脾。由于恶性程度较低,增长速度缓慢,肝、脾多为轻、中度肿大。ET患者出血可能与血小板内在缺陷有关:血小板内5-HT含量不足,血小板黏附聚集功能减弱,血小板因子3释放减少。另外,高浓度血小板具有抑制凝血活酶生成的作用,大量血小板溶解后可释放多种促凝物质消耗凝血因子,这些都可能是出血的原因。

        原发性血小板增多症病程一般比较缓慢,约1/3~1/2的患者无任何异常感觉,在健康查体时发现血小板计数增高或脾大而进一步确诊。主要的症状是出血和血栓形成。自发性出血以鼻腔、牙龈和消化道黏膜最常见。皮肤出血多表现为淤斑,其他部位如呼吸道、泌尿道等也可出血,偶有颅内出血可导致死亡。有部分患者在外伤或手术时异常出血而发现。血栓形成国外报道较多,国内较少。好发在脾静脉、肠系膜静脉和下肢深浅静脉,引起相应的临床症状。动脉血栓形成少见。本病患者还可有血管运动性症状,如头痛、头晕、不典型胸痛、肢体末梢感觉异常、视觉异常、红斑性肢痛病等。查体80%的患者有脾大,常为轻度或中度肿大。部分病例有肝肿大。

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