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什么是ITP(原发免疫性血小板减少症)

发布时间:2022-05-24    文章来源:陕西省血液病研究所附属医院    浏览次数:

  ITP也称为原发免疫性血小板减少症,是一种获得性自身免疫性出血性疾病,主要是由于机体内免疫功能异常(包括B细胞功能异常、T细胞功能异常、血小板生成异常或巨噬细胞异常激活)导致的血小板破坏增多和血小板生成减少所致,是为常见的出血性疾病,约占出血性疾病总数的1/3。在成年人群中,ITP发病率为5-10/10万,60岁以上老年人是高发群体,育龄期女性发病率也高于同龄男性。在儿童群体中,ITP是常见的出血性疾病,年发病率约为4-5/10万。

  ITP发病的原因目前尚无定论,但是主要都是与由免疫功能异常或紊乱所引起的血小板减少有关。ITP的诱发/易感原因主要有两类:一是病毒或细菌感染:某些病毒或细菌携带的抗原与血小板抗原相似(称作分子模拟),因此其诱导产生的抗体可以攻击自身血小板;二是免疫环境紊乱:如系统性红斑狼疮、造血干细胞移植术后等自身免疫病患者。免疫细胞错误识别自身抗原,直接攻击自身血小板(T细胞)或生成针对自身血小板抗原的抗体(B细胞)。

  ITP患者的临床表现多样化,基于血小板减少的程度不同,临床表现也不同。ITP患者主要有两大类症状:一类表现是出血相关症状,根据患者血小板减少的程度不同,临床表现也不同。血小板计数低于50x109/L时有潜在的出血风险,会导致皮肤黏膜出血(出血点、紫癜、口腔黏膜血泡,常见)、鼻出血、严重出血(颅内出血、消化道出血、血尿,不常见)等。轻度的血小板减少、瘀伤、粘膜出血会影响患者的生活方式,严重的会导致死亡。因此,ITP也是一种可以致死的“良性”疾病。另一类表现为乏力、嗜睡、抑郁和精神不振等。由于ITP疾病本身所致和可能的出血风险导致的患者精神紧张,部分ITP患者会出现明显的乏力、嗜睡和抑郁等精神症状,生活质量严重下降。

  大多数ITP患者如果不治疗的话,终会发展为慢性ITP,只有不到10%的ITP患者可自发缓解。校正了性别和年龄后,ITP患者的死亡率比健康人群高60%,严重出血患者发生血栓栓塞和感染的风险也增加,颅内出血更导致ITP患者终身致死性风险达5%。另外,由于出血状况所造成的影响,根据研究显示,ITP患者的生活质量比美国普通人群、健康人群、高血压、关节炎和癌症患者差。


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